日期：2016-3-26（原创文章,禁止转载）
隐形杀手——孕期原发性甲状旁腺功能亢进
原发性甲状旁腺功能亢进（pHPT）在孕期较少见，部分症状与正常妊娠相似。HPT体内钙离子的生理变化常被正常妊娠时期生理变化所掩盖。妊娠前发现疾病，预后最好。如果妊娠后期才发现HPT，对母体和胎儿而言都是一场灾难。
病例
患者女，30岁，妊娠32周，呕吐、右侧腰痛。病史示右侧肾结石，肾盂积水。产史：剖宫产两次，流产一次，终止妊娠一次，异位妊娠行右侧输卵管切除术。
肾脏超声显示右侧肾结石。肾功能检查显示肌酐280 mmol/L，尿素9.5 mmol/L。考虑妊娠合并肾结石及肾功能恶化，决定行右侧经皮肾造瘘术。造瘘术后，患者疼痛好转，尿素和肌酐恢复正常。一周后，疼痛复发，尿量减少，肾功能再次恶化（肌酐220 mmol/L，尿素9.5 mmol/L）。钙离子水平升高（3.2 mmol/L），给予患者静脉输液。由于肾功能继续恶化，使用激素促使胎儿肺组织成熟后，在妊娠33+3周时进行剖宫产手术，产下健康婴儿，体重为2.185 kg，未出现新生儿低钙血症及其他并发症。
剖宫产4小时后，患者出现口渴、昏睡、抽搐和颈项强直。谨慎输液；但是随后出现低血压，数小时后昏迷指数（GCS）加剧（15到12（E4 V3 M5））。考虑子痫，患者出现抽搐时，给予4 g硫酸镁。患者随后仅对疼痛有所反应，并出现严重惊厥不适。患者无其他任何子痫体征（无蛋白尿、无水肿）。患者行气管插管后，转入重症监护病房。
动脉血气分析显示患者代谢性酸中毒。腰椎穿刺和头颅CT显示正常。血液中血钙过高（校正钙?3.2 mmol/L（正常范围2..6mmol/L））。在ICU中测得甲状旁腺素（PTH）升高（53 pmol/L（正常范围?.4 pmol/L））。血清尿酸为448?μmol/L。
考虑到血钙过高，PTH水平升高，诊断为原发性甲状旁腺功能亢进合并高钙血症危象导致尿毒症脑病。
鉴别诊断
子痫、脑炎、脑膜炎、硬脑膜静脉窦、占位性病变
治疗
由于患者持续抽搐，癫痫发作，给与镇静剂。如果血钙持续高水平或开始上升，给与患者二磷酸盐。患者钙离子水平和肾功能恢复正常后，身体情况出现好转。患者于第10天出院，随后进行内分泌科门诊随访。
出院后4周，血清钙再次升高。检查患者肌酐清除率，排除家族性低钙尿高钙血症。维生素D为10.3 nmol/L（正常范围 nmol/L），尿钙为3.9 mmol/d（正常范围＜6.2mmol/d）。
颈部甲状旁腺显像疑似甲状旁腺腺瘤。手术前进行超声扫描腺瘤定位。甲状旁腺显像显示甲状腺左叶发现甲状旁腺左上腺瘤。经甲状腺和甲状旁腺超声确诊为8 mm?大小的甲状旁腺腺瘤。
患者行甲状旁腺全切术。左侧甲状旁腺显微镜检查显示界限明显，为良性甲状旁腺腺瘤。术后，患者校正钙水平恢复正常。
讨论
在这个病例中，患者肾结石病史对确诊高钙血症有所帮助，妊娠早期的HPT治疗效果较好。内分泌检查确诊甲状腺腺瘤，对早期的治疗和预防并发症意义重大。由于患者发现较晚，且身体情况急剧恶化，尽管存在产后高钙血症恶化风险，但是为了治疗高钙血症而延迟分娩并非一个合适的选择。此外，所有存在肾结石的患者应该进行HPT筛查，最好进行内分泌检查。由于可能存在HPT严重并发症，影响产妇和胎儿，因此筛查对育龄期妇女尤为重要。
回顾文献中150例妊娠期HPT病例，大多数为甲状旁腺腺瘤，少数为甲状旁腺恶性肿瘤。仅有一例出现产后精神症状伴肾结石。一些高钙血症危象的患者出现恶心、呕吐和轻度认知功能障碍。
育龄期妇女每年pHPT发生率约为/100000。妊娠期间，总钙量降低，校正钙保持不变。孕早期PTH水平低于正常，妊娠结束后恢复正常。总的来说，钙需求量增加，孕晚期需求量急剧增加。肠钙吸收量增加以满足需求。产后钙通过胎盘从母体转移到胎儿，防止母体高钙血症。
恶心、呕吐或剧烈呕吐为高钙血症常见症状，由于其非特异性表现和潜在并发症，许多学者主张常规钙离子筛查。妊娠期pHPT症状常与正常妊娠期相似，如口渴、疲劳、头痛和高钙血症，因此很难鉴别。
HPT母体并发症包括肾结石、胰腺炎、骨质疏松、心律失常、高血压和消化性溃疡。高钙血症危象可能导致尿毒症、昏迷和死亡。妊娠期并发症包括子痫前期、流产和羊水过多。
据报道，母体HPT可导致新生儿低钙血症，由于胎儿甲状旁腺发育受抑制，新生儿产后21天出现抽搐症状。胎儿并发症还包括宫内生长受限、低出生体重、早产和死产。因此高钙血症产妇生产的婴儿出生后应该进行密切观察。
HPT最常见的病因是甲状旁腺腺瘤，但应排除甲状旁腺增生、多发性甲状旁腺腺瘤和甲状旁腺恶性肿瘤。一些遗传性高钙血症（包括多发性内分泌瘤病、颌骨肿瘤综合征、家族性甲状旁腺功能亢进和家族性低尿钙高钙血症）也应排除。
主要生化检验结果显示血清钙持续升高，PTH正常或升高，尿钙/肌酐清除率增加。血清磷酸盐、镁离子和碳酸氢盐可能降低，氯离子和枸橼酸可能升高。尿检显示尿钙增高，羟脯氨酸升高。
妊娠期间，超声检查是甲状旁腺显像最为安全的方法。但是非妊娠期，甲状旁腺断层扫描（SPECT）是术前定位最佳选择。妊娠期应避免CT和正电子发射断层扫描（PET）检查，防止辐射。
pHPT妊娠期保守治疗包括输液、低钙摄入、补充维生素D和强利尿剂等。二磷酸盐可导致胎儿骨骼畸形，仅出现危及生命的高钙血症时方可使用。
甲状旁腺切除术是治愈的唯一方法。多数学者建议手术切除甲状旁腺腺瘤，预防pHPT并发症。患者可同时进行甲状旁腺切除术和剖宫产手术，母体和胎儿预后良好。
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